न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, जिसे वॉन रेक्लिंगहॉसन रोग भी कहा जाता है, तंत्रिका ऊतक की आनुवंशिक रूप से विरासत में मिली बीमारी है। यह ट्यूमर को नसों (न्यूरोफिब्रोमास) पर बढ़ने का कारण बनता है जो शरीर में कहीं भी त्वचा पर या उसके नीचे होता है। यह तंत्रिका कोशिका के ऊतकों के विकास और वृद्धि को प्रभावित करता है। ट्यूमर आमतौर पर सौम्य (गैर कैंसर) होते हैं। फिर भी, कुछ मामलों में वे विकृत हो सकते हैं। वे वर्षों की अवधि में कई संख्या में और अलग-अलग आकार में बढ़ते हैं।
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के प्रकार:
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस दो प्रकार के होते हैं:-
- NF1 – यह न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस का सबसे आम प्रकार है। यह गुणसूत्र 17 के उत्परिवर्तन के कारण होता है जो प्रत्येक 2,500-4,000 जन्मों में से 1 को प्रभावित करता है। यह मुख्य रूप से त्वचा पर कैफे-औ-लैट स्पॉट से जुड़ी परिधीय नसों को प्रभावित करता है। कैफे-औ-लैट स्पॉट दूध में कॉफी की तरह हल्के भूरे रंग के होते हैं। इसे वॉन रेक्लिंगहॉसन रोग के नाम से भी जाना जाता है।
- NF2 – यह दुर्लभ प्रकार का न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस है। यह गुणसूत्र 22 के उत्परिवर्तन के कारण होता है जो प्रत्येक 25,000 में से 1 को प्रभावित करता है। यह मुख्य रूप से आठवीं कपाल तंत्रिका (श्रवण-वेस्टिबुलर तंत्रिका) को प्रभावित करता है जो आंतरिक कान से मस्तिष्क तक जानकारी पहुंचाती है। इससे बहरापन, कान बजना और संतुलन की समस्या होती है।
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के कारण:
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस एक आनुवंशिक रूप से विरासत में मिली बीमारी है। यदि माता-पिता में से किसी को भी न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस है, तो उनके बच्चों में यह बीमारी होने की 50% संभावना है।
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस उन परिवारों में भी प्रकट होता है जिनकी स्थिति का कोई पिछला इतिहास नहीं है। यह गर्भाधान के समय शुक्राणु या अंडे की आनुवंशिक सामग्री में परिवर्तन (उत्परिवर्तन) के परिणामस्वरूप होता है।
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के लक्षण और लक्षण:
कैफे-औ-लैट स्पॉट : ये दूध में कॉफी की तरह हल्के भूरे रंग के होते हैं। यदि शरीर पर छह या अधिक कैफे-औ-लैट स्पॉट हैं तो न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस की संभावना पर संदेह हो सकता है। इस तरह के धब्बे शरीर के किसी भी हिस्से में ट्यूमर से पहले होते हैं, धब्बों की जगह पर नहीं।
न्यूरोफिब्रोमास : ये आम तौर पर सौम्य ट्यूमर होते हैं जो शरीर में कहीं भी त्वचा पर या उसके नीचे स्थित नसों पर बढ़ते हैं। वे त्वचा के नीचे गांठ के रूप में दिखाई देते हैं। बच्चे के बड़े होने पर इसके आकार और संख्या में वृद्धि होने की संभावना है। ट्यूमर नरम प्रकृति के होते हैं।
लिस्च नोड्यूल्स : यह भूरे रंग के बहुत छोटे धब्बे होते हैं जो आंख की परितारिका में दिखाई देते हैं। आमतौर पर इसके कोई लक्षण नहीं होते हैं।
ध्वनिक न्यूरोमा : यह ब्रेन ट्यूमर का सबसे आम प्रकार है जो आम तौर पर आठवीं कपाल तंत्रिका (श्रवण-वेस्टिबुलर तंत्रिका) पर विकसित होता है जो आंतरिक कान से मस्तिष्क तक जानकारी पहुंचाता है। इसे वेस्टिबुलर श्वानोमा के नाम से भी जाना जाता है। जब ये ट्यूमर आकार में बढ़ जाते हैं तो इसका कारण बनता है- सुनवाई हानि, कान बजना और संतुलन की समस्या, चेहरे की कमजोरी, चेहरे का सुन्न होना, चक्कर आना।
झाइयां : ये त्वचा पर छोटे हल्के भूरे रंग के धब्बे होते हैं जो सूरज के संपर्क में आने के बाद अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के मामलों में ये झाइयां असामान्य जगहों जैसे कि कमर के क्षेत्र, स्तन के नीचे और बगल में पाई जाती हैं।
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस का निदान:
निदान मुख्य रूप से शारीरिक परीक्षण और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछताछ करके किया जाता है। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के निदान के लिए निम्न में से कम से कम दो लक्षण और लक्षण होने चाहिए।
- कैफे-औ-लैट स्पॉट- 5 मिमी या उससे अधिक आकार के शरीर पर छह या अधिक कैफे-औ-लैट स्पॉट।
- न्यूरोफिब्रोमा- दो या दो से अधिक न्यूरोफिब्रोमा की उपस्थिति।
- न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस का पारिवारिक इतिहास।
- ग्रोइन क्षेत्र पर, स्तन और बगल के नीचे झाइयां
- लिस्च नोड्यूल्स – आईरिस पर कम से कम दो लिस्च नोड्यूल
- कुछ कंकाल विकृति जैसे स्कोलियोसिस (रीढ़ का आगे झुकना)
- ऑप्टिक ग्लियोमा-ऑप्टिक तंत्रिका पर एक ट्यूमर
ट्यूमर और कंकाल संबंधी असामान्यताओं की जांच के लिए एमआरआई और एक्स-रे किया जाता है। NF2 में – श्रवण हानि के लिए ऑडियोमेट्री परीक्षण।
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के लिए उपचार:
अधिकांश समय इसे उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन यदि ट्यूमर दर्दनाक, विकृत, बढ़ रहा है और आसन्न ऊतकों को संकुचित कर रहा है तो उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
सर्जरी : बड़े ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है। सर्जरी के बाद एक ही स्थान पर ट्यूमर के बढ़ने की संभावना बहुत अधिक होती है। डॉक्टर ट्यूमर को हटा सकता है और शल्य चिकित्सा द्वारा हड्डी की असामान्यताओं का भी इलाज कर सकता है।
विकिरण : रेडियोथेरेपी का उपयोग ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए किया जाता है।
कीमोथेरेपी : कुछ दवाएं ट्यूमर के इलाज में उपयोगी होती हैं।
परामर्श – कुछ रोगी और परिवार के सदस्यों को न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के परिणामस्वरूप भावनात्मक या मनोवैज्ञानिक मुद्दों (उदासी, सदमा, क्रोध, निराशा, शर्मिंदगी आदि) का अनुभव हो सकता है। वे अलग-थलग पड़ जाते हैं और खुद को समाज से अलग कर लेते हैं। उन्हें अपनी उपस्थिति को लेकर भावनात्मक झटका लग सकता है।
पारिवारिक परामर्श और आनुवंशिक परामर्श न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस वाले लोगों को अपने और अपने परिवार के सदस्यों के साथ सहज होने में मदद कर सकते हैं।
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के लिए होम्योपैथिक दृष्टिकोण:
होम्योपैथी गांठदार वृद्धि को कम करके सहायक उपचार के रूप में मदद करती है और शरीर की प्रतिरक्षा को बढ़ावा देने में मदद करती है।
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